Домой Статьи Экзостозная болезнь. Множественная экзостозная хондродисплазия.

Экзостозная болезнь. Множественная экзостозная хондродисплазия.

3812
0
ПОДЕЛИТЬСЯ

По данным М. В. Волкова (1974), это заболевание составляет 27 % от всех первичных опухолей и опухолеподобных дисплазий скелета у детей, а по данным Adler (1983), костно-хрящевые экзостозы среди доброкачественных опухолей костей встречаются в 40% случаев.

Заболевание встречается в двух формах: множественная экзостозная хондродисплазия и солитарный костно-хрящевой экзостоз. Как солитарные, так и множественные костно-хрящевые экзостозы могут поражать любую кость. Излюбленной локализацией являются метафизы длинных трубчатых костей. В 48% от всех костно-хрящевых экзостозов выявляются поражения дистального метафиза бедренной кости, проксимальных метафизов плечевой и большеберцовой костей. Заболевание обычно выявляется в детском и подростковом возрасте.

Клиническая симптоматика зависит от формы заболевания, локализации, размеров экзостозов, их формы и взаимоотношения с окружающими органами и тканями.

При солитарных поражениях, как правило, выявляются костной плотности, неподвижные по отношению к кости, различных размеров и формы опухолевидные образования; кожные покровы над ними обычно не изменены. Костно-хрящевые экзостозы больших размеров могут оказывать давление на сосуды или нервные стволы, вызывая боль. Расположение экзостозов в области позвоночника с их ростом в сторону позвоночного канала может вызвать компрессию спинного мозга.

При множественной форме экзостозной хондродисплазии нередко на первый план выступают такие симптомы, как низкорослость, косорукость, деформация коленных суставов. Большие экзостозы нередко являются причиной тяжелых деформаций, обусловленных выбуханием экзостоза за пределы кости, его давлением на соседнюю кость и ее искривлением, нарушением эпифизарной зоны роста и недоразвитием эпифиза. Последнее часто приводит к развитию лучевой или локтевой косорукости (при недоразвитии эпифиза лучевой или локтевой кости), вальгусной или варусной деформации.

Рентгенологическая картина. В начале своего развития экзостозы располагаются в непосредственной близости к эпифизарной хрящевой пластинке со стороны метафиза. С ростом кости, отодвигаясь от эпифиза, экзостоз может располагаться в диафизарной части кости. По отдаленности экзостоза от эпифиза можно судить о давности его появления. Форма экзостозов зависит от их локализации.

\"\" \"\"
 Рентгенограмма больного 12 лет с множественными экзостозами бедренной и большеберцовых костей  Рентгенограмма больной 5 лет с экзостозом правой лучевой кости, вторичной деформацией локтевой кости

 

Рост экзостоза продолжается обычно в период роста костей, но иногда увеличение его размеров отмечается и после закрытия зон роста.

Одним из грозных осложнений течения костно-хрящевых экзостозов является их озлокачествление. По данным разных авторов, такие осложнения возникают в 3—25% случаев. Перерождению подвергаются хрящевые покрытия экзостоза, происходят выраженная пролиферация, массивные разрастания хрящевой ткани. Чаще озлокачествление наблюдается у взрослых больных. Перерождающиеся экзостозы локализуются в основном на костях таза, большеберцовой, бедренной и плечевой костях.

Лечение костно-хрящевых экзостозов только хирургическое.

Оставить комментарий

detiua