Термин «дисхондроплазия» предложен известным хирургом J. Oilier, подробно описавшим эту нозологическую форму. В литературе это заболевание часто называют по имени автора — болезнью Оллье, синонимом также является термин «энхондроматоз (Оллье)».
Это заболевание врожденное. Об этом свидетельствует ранний возраст детей, у которых оно обнаруживается. Сущность заболевания заключается в замедленной и извращенной оссификации эмбрионального хряща. В метадиафизах длинных трубчатых костей остаются неокостеневшие хрящевые массы. Может быть поражена практически любая кость, этим и объясняется разнообразие в распространении хрящевых очагов, как единичных, так и множественных.
М.В. Волков по распространенности поражения различает три формы дисхоидроплазии: монооссальную (поражение 1 кости), олигооссальную (2 — 3 кости), полиоссальиую (4 кости и более), которая дает более тяжелую клиническую картину, а также акроформа (поражение только костей кистей или стоп).
Клиническая картина. Первые признаки заболевания могут появиться у детей в возрасте от 2 до 10 лет. Такой большой интервал в возрасте связан с разной локализацией пора-жения. Раньше всего заболевание выявляется при поражении нижних конечностей. Когда ребенок начинает ходить, обнаруживаются укорочение ноги и деформация. Тип дефор-мации зависит от области поражения. Наиболее часто очаги эмбриональной ткани больших размеров располагаются в области дистального метафиза бедра и проксимального метафиза большеберцовой кости. Поражение этой области ведет к нарушению оси конечности. Деформация конечности обычно сочетается с ее укорочением. Последнее объясняется тем, что диспластический процесс затрагивает не только метафизы, но и зону роста. При поражении наиболее активно растущих областей (дистального конца бедренной кости и проксимального большеберцовой кости) происхо-дит резкое укорочение конечности, которое может достигать 20—30 см.
При поражении верхней конечности характерной деформацией является локтевая или лучевая деформация кисти. При поражении кистей первые признаки появляются у больных примерно к 4—5 годам и более. Обычно родители обращают внимание на то, что у ребенка утолщаются пальцы. При осмотре определяются утолщение отдельных фаланг пальцев и плотные сферические опухолевидные образования. Болевых ощущений, как правило, не бывает.
При истончении кортикального слоя бывают патологические переломы при незначительной травме.
Рентгенологические изменения при дисхондроплазии очень характерны. В метафизарных отделах длинных трубчатых костей выявляются округлые, овальные или продолговатые очаги просветления костной ткани с отчетливыми границами. Вначале эти очаги локализуются у самой границы эпифизарного хряща, в дальнейшем, если нет связи с зоной роста, они перемещаются в направлении диафиза и увеличиваются в размере. Если они занимают боковое положение, то может наблюдаться разрушение кортикального слоя кости. В более тяжелых случаях патологический процесс захватывает ростковую зону и эпифизарный хрящ, что вызывает неравномерный рост кости в длину. В коротких трубчатых костях при поражении кистей и стоп хрящевые очаги занимают весь диафиз, вызывая его веретенообразное вздутие. Часто наблюдаются множественные очаги поражения.
Рентгенограмма и компьютерная томограмма больной 8 лет с диагнозом: Болезнь Оллье с тотальным поражением левой бедренной кости, разрушение кортикального слоя кости, поражение зоны роста.
 |  |
| Рентгенограмма и компьютерная томограмма больной 8 лет с диагнозом: Болезнь Оллье с тотальным поражением левой бедренной кости, разрушение кортикального слоя кости, поражение зоны роста. | Рентгенограмма больного 7 лет с диагнозом: болезнь Оллье, акроформа с поражением костей левой кисти |
Лечение у больных с дисхондроплазией должно включать сочетание консервативных и оперативных методов. Консервативное лечение в основном сводится к выравниванию нижних конечностей при их незначительном укорочении ортопедической обувью.
Большая группа больных нуждается в оперативном лечении. Показанием к нему являются резко выраженные деформации и значительное укорочение конечности. Цель лечения должна заключаться не только в удлинении укороченной кости, но и в устранении деформации в смежном суставе. Больным с тяжелыми поражениями костей кистей и стоп показано удаление всех крупных хрящевых очагов в раннем детском возрасте, иначе в процессе роста ребенка развиваются тяжелые деформации.
Крупные очаги хондроматоза кости могут перерождаться во вторично злокачественную опухоль.